Broncodisplasia polmonare (BPD), PH associata e tracheostomia

La displasia broncopolmonare (BPD) è la principale complicanza respiratoria della prematurità ed esprime un arresto dello sviluppo alveolare e vascolare. Nelle forme stabilite l'obiettivo non è lo svezzamento rapido dal supporto, ma garantire stabilità, crescita e sviluppo, evitando gli episodi di ipossia che favoriscono l'ipertensione polmonare.

Fenotipi

• Parenchimale: semplificazione alveolare, polmone disomogeneo con aree iperespanse e atelettasiche.
• Delle vie aeree: tracheobroncomalacia, stenosi sottoglottica, iperreattività bronchiale.
• Vascolare: ipertensione polmonare.

I fenotipi spesso coesistono; individuare quello prevalente orienta la terapia.

1. Evitare l'iperossia fin dalla sala parto, SpO2 obiettivo 90-94%.
2. CPAP e ventilazione non invasiva come prima scelta; surfattante con tecnica meno invasiva quando indicato.
3. Se ventilazione invasiva necessaria: volume target, polmone aperto, estubazione precoce, ipercapnia moderata tollerata.
4. Caffeina precoce (carico 20 mg/kg, mantenimento 5-10 mg/kg/die).
5. Nutrizione ottimizzata con latte materno, fortificazione, apporto proteico adeguato.
6. Prevenzione delle infezioni e uso prudente degli antibiotici.
7. Vitamina A IM nei centri che la utilizzano, nei neonati sotto 1000 g.
8. Corticosteroidi postnatali (desametasone a basse dosi secondo lo schema DART dopo la prima settimana) solo nei neonati dipendenti dal ventilatore ad alto rischio, dopo discussione con i genitori.

• Lo svezzamento è graduale: ridurre la CPAP di 1 cmH2O ogni 48 ore se il bambino è stabile, poi passare agli alti flussi o alle cannule nasali.
• Segni di fallimento: aumento del lavoro respiratorio, FiO2 > 0,30-0,40, acidosi respiratoria, crisi ipossiche, mancata crescita.

Monitorare elettroliti, calcio e funzione renale con i diuretici (rischio di ipokaliemia, alcalosi, nefrocalcinosi, ototossicità).

• Screening ecocardiografico a 36 settimane nei neonati con displasia moderata-grave, e in qualsiasi momento in presenza di fabbisogno di ossigeno sproporzionato, crisi di desaturazione o scarsa crescita.
• Gestione: evitare ipossia e acidosi (SpO2 92-95%), correggere reflusso e aspirazione, ottimizzare la ventilazione, cateterismo cardiaco nei casi selezionati.
• Farmaci su indicazione del cardiologo: sildenafil 0,5-2 mg/kg ogni 8 ore OS, eventualmente bosentan; ossido nitrico inalatorio nelle crisi acute.

Da discutere con i genitori e il team multidisciplinare quando:

• persiste la dipendenza dalla ventilazione invasiva oltre 44-50 settimane postmestruali nonostante terapia ottimizzata;
• fallimenti ripetuti di estubazione, soprattutto con malacia delle vie aeree o stenosi sottoglottica;
• necessità di sedazione elevata per la tolleranza al tubo endotracheale.

La tracheostomia favorisce lo sviluppo neuromotorio, riduce la sedazione e permette la dimissione con ventilazione domiciliare.

• Ossigenoterapia domiciliare con obiettivo SpO2 ≥ 93-95%, saturimetria notturna periodica.
• Profilassi contro il VRS (nirsevimab o palivizumab secondo le indicazioni vigenti), vaccinazione antinfluenzale dei familiari, divieto di fumo.
• Follow-up pneumologico, cardiologico (se ipertensione polmonare), nutrizionale e neuroevolutivo.

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