RipassiPediatria
Insufficienza surrenalica acuta
Riconoscimento e trattamento immediato della crisi surrenalica, dosi di idrocortisone e prevenzione nei pazienti noti.
In sintesi
La crisi surrenalica è un'emergenza potenzialmente fatale caratterizzata da shock, ipoglicemia, iponatriemia e spesso iperkaliemia. I sintomi iniziali sono aspecifici (vomito, dolore addominale, astenia) e simulano una gastroenterite. La terapia salvavita è l'idrocortisone EV, da somministrare senza attendere gli esami ormonali.
In un paziente con insufficienza surrenalica nota, malato e con vomito, o in qualsiasi bambino con shock poco responsivo ai fluidi associato a iponatriemia, iperkaliemia o ipoglicemia: idrocortisone EV o IM subito.
Cause
- Primaria (deficit di glucocorticoidi e mineralcorticoidi): iperplasia surrenalica congenita, adrenoleucodistrofia, malattia di Addison autoimmune, emorragia surrenalica (sepsi meningococcica, sindrome di Waterhouse-Friderichsen).
- Centrale (deficit di ACTH, mineralcorticoidi conservati): ipopituitarismo, tumori e chirurgia della regione ipotalamo-ipofisaria.
- Iatrogena: sospensione brusca di una terapia corticosteroidea prolungata (oltre 2-4 settimane a dosi sovrafisiologiche), anche inalatoria ad alte dosi.
Quando sospettarla
- Vomito, diarrea o dolore addominale con iponatriemia e iperkaliemia.
- Disidratazione o shock poco responsivi ai fluidi.
- Ipoglicemia grave o ricorrente, alterazione della coscienza, convulsioni.
- Neonato con scarso accrescimento, vomito, ipotensione, genitali ambigui o iperpigmentazione genitale.
- Iperpigmentazione cutanea e delle mucose, desiderio di sale (forme primarie croniche).
- Paziente noto con infezione, trauma o intervento che non ha aumentato la dose di steroide.
Gestione immediata
- ABCDE, monitoraggio, due accessi venosi o intraosseo.
- Glicemia capillare; esami urgenti: sodio, potassio, emogasanalisi, glicemia, urea, creatinina, emocromo, indici di infezione, ECG se iperkaliemia.
- Nel paziente non noto, se non ritarda la terapia: cortisolo, ACTH (provetta EDTA su ghiaccio), renina e aldosterone; nel neonato anche 17-idrossiprogesterone.
- Idrocortisone EV o IM in bolo.
- Fluidi e correzione dell'ipoglicemia.
- Trattare la causa scatenante.
Idrocortisone
| Peso o età | Bolo EV o IM | Mantenimento |
|---|---|---|
| < 10 kg o < 1 anno | 25 mg | 25 mg ogni 6 ore EV, oppure 100 mg/m²/die in infusione |
| 10-25 kg o 1-5 anni | 50 mg | 50 mg ogni 6 ore EV, oppure 100 mg/m²/die in infusione |
| > 25 kg o ≥ 6 anni | 100 mg | 100 mg ogni 6 ore EV, oppure 100 mg/m²/die in infusione |
In alternativa, bolo di 50-100 mg/m². Alle dosi di stress l'idrocortisone ha effetto mineralcorticoide sufficiente e il fludrocortisone può essere temporaneamente sospeso.
Supporto
- Shock: cristalloidi isotonici 10-20 mL/kg in bolo, ripetibili; poi mantenimento con soluzione glucosata isotonica.
- Ipoglicemia: glucosio 10% 2-3 mL/kg EV, poi infusione glucosata.
- Iperkaliemia: di solito si corregge con fluidi e idrocortisone; se > 7 mmol/L o con alterazioni ECG, calcio gluconato 10% 0,5 mL/kg EV e terapia secondo l'algoritmo dell'iperkaliemia.
- Iponatriemia: correggere lentamente, aumento massimo di 8-10 mmol/L nelle 24 ore.
Dopo la stabilizzazione
- Ridurre l'idrocortisone EV in 2-3 giorni man mano che il quadro si risolve e passare alla terapia orale (idrocortisone 8-10 mg/m²/die in 3 dosi), con fludrocortisone 0,05-0,2 mg/die nelle forme primarie.
- Consulenza endocrinologica per diagnosi e impostazione della terapia cronica.
Prevenzione nei pazienti noti
| Situazione | Condotta |
|---|---|
| Febbre > 38 °C, malattia intercorrente | Raddoppiare o triplicare la dose orale per la durata della malattia |
| Vomito o impossibilità ad assumere la terapia orale | Idrocortisone IM (dosi del bolo) e accesso in ospedale |
| Intervento chirurgico, anestesia generale | Idrocortisone EV all'induzione e dosi di stress fino alla ripresa |
| Trauma importante, ustioni | Idrocortisone IM o EV a dose di stress |
Ogni paziente deve avere una scheda di emergenza, un kit di idrocortisone IM a domicilio e genitori addestrati alla somministrazione.
Bibliografia
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- Rushworth RL, et al. Adrenal crisis. N Engl J Med. 2019;381:852-861.